Ivacaftor ((VX-770) CAS N°: 873054-44-5

Description du produit:

Nom du produit: Ivacaftor ((VX-770) CAS N°: 873054-44-5

Synonymes:

[14C]-Ivacaftor; Kalydeco;

N- ((2,4-ditert-butyl-5-hydroxyphényl) -4-oxo-1H-quinoline-3-carboxamide;

N-[2,4-bis(1,1-diméthyléthyl)-5-hydroxyphényl]-1,4-dihydro-4-oxoquinoline-3-carboxaraïde;

N-[2,4-bistert-butyle) -5-hydroxyphényl]-1,4-dihydro-4-oxo-3-quinolinecarboxamide;

Propriétés chimiques et physiques:

Apparence: poudre blanche

Détail de l'analyse: ≥ 98,0%

Densité:1.187 g/cm3

Point d'ébullition:5500,4°C à 760 mmHg

Point de sursaut:2860,7°C

Ivacaftor (nom commercial Kalydeco, développé sous le nom de VX-770) est un médicament utilisé pour traiter la fibrose kystique chez les personnes présentant certaines mutations du gène du régulateur de la conductivité transmembranaire de la fibrose kystique (CFTR),qui représentent 4 à 5% des cas de fibrose kystique, et est inclus dans un médicament combiné, le lumacaftor/ivacaftor, qui est utilisé pour traiter les personnes atteintes de fibrose kystique qui ont la mutation F508del dans le CFTR.

Ivacaftor a été développé par Vertex Pharmaceuticals en collaboration avec la Cystic Fibrosis Foundation et est le premier médicament qui traite la cause sous-jacente plutôt que les symptômes de la maladie.Il a été approuvé par la FDA en janvier 2012, et a été appelé "le nouveau médicament le plus important de 2012", et "un médicament miracle".qui a conduit à des critiques de Vertex pour le coût élevéLe médicament combiné a été approuvé par la FDA en juillet 2015.

La fibrose kystique est causée par l'un des nombreux défauts de la protéine CFTR, qui régule le flux de liquide dans les cellules et affecte les composants de la sueur, des liquides digestifs et du mucus.L'un de ces défauts est la mutation G551D, dans lequel l'acide aminé glycine ((G) à la position 551 est remplacé par de l'acide aspartique ((D).la protéine est acheminée vers la bonne zone, la surface des cellules épithéliales, mais une fois là, la protéine ne peut plus transporter le chlorure à travers le canal. improves the transport of chloride through the ion channel by binding to the channels directly to induce a non-conventional mode of gating which in turn increases the probability that the channel is open.

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